| |
آميلوئيدوز | معرفی بیماری | fjrigjwwe9r2tblBimari:des_Bimari fjrigjwwe9r1tblBimari:des_Bimari fjrigjwwe9r3tblBimari:des_Bimari
آميلوئيدوز، بيماري است که در آن پروتئينهاي آميلوئيد در اندامها و بافتها انباشته ميشوند. پروتئيني، آميلوئيد تلقي ميشود که بر اثر تغيير ساختار سه بعدي آن، حالت تودهاي و نامحلول، مشابه با صفحه بتا به خود بگيرد.
|
|
| مشخصات | fjrigjwwe9r0tblBimari:Text_Bimari
علل:
آميلوئيدوز ميتواند ناشي از علل متفاوتي باشد.از علل آميلوئيدوز اوليه توليد غير طبيعي ايمونوگلوبولينها است. آميلوئيدوز ثانويه در ميلوم مولتيپل، آرتريت روماتوئيد،بيماري التهابي روده، تب مديترانهاي خانوادگي ديده ميشود. آميلوئيدوز ثانويه در بيماريهاي عفوني مزمن مانند جذام و سل نيز ديده ميشود. آميلوئيدوز فاميلي يک بيماري اتوزومال غالب است. آميلوئيدوز پيري شايعترين علت کارديوميوپاتي آميلوئيد در افراد مسن است. يکي از علائم اين بيماري پارستزي (گزگز و مور مور شدن) انتهاهاي اندامها ناشي از نوروپاتي متابوليک است.
|
عوارض :
آسيب توبول پروگزيمال ، سندرم نفروتيک ، بزرگ شدن کليه ها و نارسايي کليه از عوارض آميلوئيدوز در کليه هاست . در آميلوئيدوز درگيري اعصاب اتونوم ( سيستم سمپاتيک ) هم ديده مي شود . بنابراين به علت درگيري سيستم سمپاتيک توان عروقي در اين بيماران کاهش مي يابد . در نتيجه اين بيماران نه تنها افزايش فشارخون ندارند ، بلکه دچار افت فشار خون نيز هستند .
|
درمان :
براى هيچ يک از انواع آميلوئيدوز درمان اختصاصى وجود ندارد. در صورت وجود بيمارى زمينهاى بايد آنرا درمان کرد. ممکن است آميلوئيدوز اوليه به رژيمهاى ترکيبى پردنيزون و داروهاى آلکيلهکننده پاسخ دهد که احتمالاً بهدليل اثرات اين داروها بر سنتز پروتئين آميلوئيد AL است. کلشىسين (2-1 mg/d) مىتواند جلوى حملات حاد FMF را بگيرد. بنابراين ممکن است رسوب آميلوئيد را دچار وقفه کند. ممکن است در بيماران انتخاب پيوند کليه مؤثر باشد.
|
|
| نشانه ها | fjrigjwwe9r1tblBimari:Neshaneh_Bimari fjrigjwwe9r3tblBimari:Neshaneh_Bimari fjrigjwwe9r0tblBimari:Neshaneh_Bimari
علائم بالينى متنوع است و کاملاً به طبيعت بيوشيميائى پروتئين فيبريل بستگى دارد. محلهاى شايع درگيرى عبارتند از:
-
کليه: AA و AL ديده مىشود. علائم شامل پروتئينوري، نفروز و ازتمى است.
-
کبد : در AA، AL وارثى خانوادگى ديده مىشود. از علائم آن هپاتومگالى است.
-
پوست : مشخصه AL است ولى در AA مىتواند ديده شود. از علائم آن پاپولهاى براق برجسته است.
-
قلب :در AL و ارثى خانوادگى شايع است. علائم آن شامل CHF، کارديومگالى و آريتمى است.
-
GI:در همه انواع آميلوئيدوز شايع است. علائم شامل انسداد يا زخم GI، خونريزي، دفع پروتئين، اسهال، ماکروگلوسى و اختلال حرکتى مرى است.
-
مفاصل :معمولاً در AL و بهطور عمده با ميلوم ديده مىشود. رسوب آميلوئيد در اطراف مفصل بهنام علامت بالشتک شانه (Sloulder pad Sign): رسوب آميلوئيد سفت در بافت نرم اطراف شانه، آرتريت قرينه شانهها، مچ دست، زانوها و دستها.
-
دستگاه عصبى : در شکل ارثى خانوادگى بارز است. نوروپاتى محيطي، هيپوتانسيون وضعيتي، دمانس، امکان دارد در AL و A?2M سندرم تونل کارپال روى دهد.
-
تنفسى : AL مىتواند راههاى هوائى تحتانى را درگير کند. آميلوئيد لوکاليزه مىتواند باعث انسداد راههاى هوائى فوقانى گردد.
|
|
| زمان مراجعه به پزشک | fjrigjwwe9r1tblBimari:morajePezeshk_Bimari fjrigjwwe9r0tblBimari:morajePezeshk_Bimari fjrigjwwe9r3tblBimari:morajePezeshk_Bimari |
| رژیم غذایی | fjrigjwwe9r0tblBimari:Rejim_Bimari |
| پیشگیری | fjrigjwwe9r0tblBimari:Pishgiri_Bimari
|
| آزمایشهای تشخیص بیماری | fjrigjwwe9r1tblBimari:Azamayesh_Bimari fjrigjwwe9r2tblBimari:Azamayesh_Bimari fjrigjwwe9r3tblBimari:Azamayesh_Bimari |
| متخصصین مربوطه | fjrigjwwe9r1tblBimari:Motekhases_Bimari fjrigjwwe9r2tblBimari:Motekhases_Bimari fjrigjwwe9r3tblBimari:Motekhases_Bimari |
| راهنمایی بیشتر | |
|
|
|
|
|
|
تماس با آی پزشک |
|
وب سایت : www.IPezeshk.com |
وب ایمیل : info@IPezeshk.com |
|
|
|
|
|
|
|
|
|