سندرم زولينجراليسون (گاسترينوما ) (سندرم زولينگر اليسون )

گوارش و کبد

بيمارستان خصوصي

سندرم زولينجراليسون (گاسترينوما ) (سندرم زولينگر اليسون )

معرفی بیماری

سندرم زولينجراليسون عبارت است از وجود زخم‌‌ها‌ي متعدد و مقاوم به درمان در معده به دليل تومور ترشح کننده گاسترين ( گاسترينوما ) در پانکراس. تشخيص سرطانى‌بودن تومور تنها‌ با نشان دادن متاستاز يا تها‌جم به عروق خونى مشخص مى‌شود زيرا الگوى بافت‌شناسى تومور‌ها‌ى خوش‌خيم و بدخيم مشابه است. در اکثر بيماران مبتلا به گاسترينوماى بدخيم، بيمارى ناشى از افزايش سطح سرمى گاسترين تهديد جدى‌ترى است تا بيمارى ناشى از رشد و انتشار سلول‌‌ها‌ى سرطاني.

مشخصات

علل‌:

اسيد معده موجب کاهش آزادسازي گاسترين مي‌‌گردد و در مقابل کاهش توليد اسيد باعث نارسايي مکانيسم کاهشي و افزايش گاسترين مي‌‌شود. اگر سطح گاسترين ناشتا بيش از 10 برابر بالاتر از حد طبيعي باشد قوياً احتمال ZES است. دومين راه تشخيص بررسي ترشح اسيد معده است که اگر برون ده اسيد کاهش يافته باشد نيازي به اقدامات تشخيصي بعدي نخواهد بود. PH پايه اي معده چنانچه برابر يا بالاتر از 3 باشد گاسترينوما رد مي‌‌شود. حساس ترين و اختصاصي ترين آزمون تحريکي گاسترين ، آزمون سکرتين است.

عوارض ‌:

متاستاز شايع ترين محل متاستاز تومور‌ها‌ي گاسترينوما‌ها‌ در خارج لوزالمعده، دوازدهه مي‌‌باشد. تومور‌ها‌ي دوازدهه کوچکتر از تومور‌ها‌ي لوزالمعده هستند. رشد آهسته تري دارند و احتمال "متاستاز "دادن آنها‌ کمتر است. مکانها‌‌ي خارج لوزالمعده که شيوع کمتري دارد شامل معده، استخوآنها‌، تخمدانها‌، قلب، کبد و عقده‌‌ها‌‌ي لنفاوي مي‌‌باشد

درمان ‌:

درمان اوليه شامل عوامل بلوک‌کننده H2 است. دوز دارو بايد در حدى تنظيم شود تا برون H+ معده قبل از شروع دوز بعدى کمتر از 5 ميلى اکى‌والان در ساعت حفظ شود. اگرچه در اوايل، پاسخ به عوامل مسدود‌کننده H2 معمولا مطلوب و ايد‌ها‌ل است اما به‌تدريج حتى در دوز‌ها‌ى بالا کنترل بيماري رضايت‌بخش نيست و استفاده از يک مها‌رکننده? پمپ پروتون مانند امپرازول دير يا زود تقريبا در همه بيماران لازم مى‌شود. حتي گاهي در صورت وجود متاستاز‌ها‌ى اندک موضعى، درمان جراحى قابل انجام است. هر بيمار مبتلا به سندرم زولينگر اليسون را بايد براى عمل جراحى رزکسيون تومور آماده کرد. اگر تومور در پانکراس پيدا شود، در صورت امکان به‌طور کامل خارج مى‌شود. انجام اولتراسونوگرافى هنگام عمل براى بررسى پانکراس کمک‌کننده است. اکثر ضايعات در سر پانکراس يا در دئودنوم قرار دارد. اگر تخليه کامل تومور (enucleation) قابل انجام نباشد، پانکراتکتومى ديستال ضرورى است. اغلب بايد از انجام عمل جراحى ويپل خوددارى کرد.

نشانه ها