| |
تلانژکتازي خونريزي دهنده ارثي | معرفی بیماری | fjrigjwwe9r3tblBimari:des_Bimari fjrigjwwe9r0tblBimari:des_Bimari تلانژکتازي (Telangiectasia) يک ضايعه عروقي به معني گشادشدن عروق است. عروق متسع شده به قطر نيم تا يک ميليمتر در زير پوست يا سطح مخاطي قرار دارند. تلانژکتازي ارثي خونريزيدهنده يک اختلال بيماري اتوزوم غالبي است که با آنوماليهاي عروقي مشخص ميشود (تلانژکتازي و مالفورماسيون شرياني- وريدي) که ميتواند ارگانهاي متعددي همچون پوست، ريه، لوله گوارش و مغز را درگير نمايد. در اين بيماري سه قسم شانت وجود دارد: شرياني- وريدي، شرياني- پورت و پورت- وريدي. | |
| مشخصات | fjrigjwwe9r2tblBimari:Text_Bimari fjrigjwwe9r3tblBimari:Text_Bimari علل: علل ارثي ميتواند شامل موارد زير باشد: - نووسفلاموسNaevus flammeus (port-wine stain)
- سندرمKlippel-Trenaunay
- سندرم (Maffuccis syndrome (multiple endochondromas & hemangiomas
- سندرماوسلروبررندوHereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome)
- آتاکسي تلانژکتازي (Ataxia-telangiectasia) آتاکسي تلانژکتازي بيماري ارثي با ابتلا سيستمهاي مختلف است که بصورت اتوزومال مغلوب منتقل ميشود و با تلانژکتازي در پوست و چشم ، آتاکسي مخچه اي شديد، درجاتي از کمبود ايمني و استعداد ابتلا به عفونتهاي ريوي و بدخيميهاي لنفورتيکولر و تومورهاي مغزي تظاهر ميکند.
- سندرم استورج وبر (Sturge-Weber)
| عوارض : نارسايي قلبي و هايپرتانسيون ريوي نتيجه درگيري کبدي (مالفورماسيون عروقي داخل کبدي همراه با شانت خون) است. | درمان : تظاهرات باليني شانت بستگي به اندازه و نوع غالب آن دارد. بيماران علامتدار ميتوانند با نارسايي قلبي با برونده بالا (شايعترين تظاهر اوليه)، هيپرتانسيون وريد پورت، ايسکمي مجاري صفراوي و يا انسفالوپاتيت ظاهر نمايند. در حال حاضر براي بيماران بدون علامت درماني توصيه نميشود. با اين وجود يک رويکرد درماني جدي درمورد علامتهاي مرتبط با شانتهاي کبدي، از درمان دارويي گرفته تا پيوند کبد در بيماراني که به درمان پاسخ نميدهند يا مبتلا به موارد شديد بيماري هستند، توصيه ميشود. بخاطر ماهيت پيچيده بيماري، يک رويکرد چند تخصصي براي رسيدن به تشخيص سريع و درمان بهتر بيماري مورد نياز است. | |
| نشانه ها | fjrigjwwe9r1tblBimari:Neshaneh_Bimari fjrigjwwe9r3tblBimari:Neshaneh_Bimari fjrigjwwe9r0tblBimari:Neshaneh_Bimari اين ضايعات در همه جاي بدن ميتوانند ديده شوند بخصوص در صورت اطراف بيني و چانه ؛ همچنين در ساق پا ، بازوها و تنه نيز مشاهده ميشوند. اين ضايعات ميتوانند در سرخرگها ، سياهرگها يا مويرگها پديد آيند. ضايعات در کودکان و زنان شايعترند. تشخيص تلانژکتازي ارثي خونريزيدهنده زماني است که سه مورد از چهار مورد کرايترياي کوراکو وجود داشتهباشد: اپيستاکسيهاي خودبخود تکرار شونده، تلانژکتازيهاي تيپيک مخاطي پوستي و مالفورماسيونهاي عروقي کبد. | |
| زمان مراجعه به پزشک | fjrigjwwe9r2tblBimari:morajePezeshk_Bimari |
| رژیم غذایی | fjrigjwwe9r3tblBimari:Rejim_Bimari fjrigjwwe9r0tblBimari:Rejim_Bimari fjrigjwwe9r1tblBimari:Rejim_Bimari |
| پیشگیری | fjrigjwwe9r2tblBimari:Pishgiri_Bimari fjrigjwwe9r3tblBimari:Pishgiri_Bimari چون ارثي است نميتوان از آن پيشگيري کرد. | |
| آزمایشهای تشخیص بیماری | fjrigjwwe9r2tblBimari:Azamayesh_Bimari |
| متخصصین مربوطه | fjrigjwwe9r0tblBimari:Motekhases_Bimari |
| راهنمایی بیشتر | |
|
|
|
|
|
|
تماس با آی پزشک |
|
وب سایت : www.IPezeshk.com |
وب ایمیل : info@IPezeshk.com |
|
|
|
|
|
|
|
|
|